Definição

       É uma síndrome de perda sensorial, atrofia e fraqueza muscular, e decréscimos nos reflexos profundos, sintomas vasomotores, sozinhos ou em combinação. Estes podem ocorrer com a doença em um único nervo (mononeuropatia), dois ou mais nervos em áreas separadas (mononeuropatia múltipla) ou muitos nervos simultaneamente (polineuropatia). Os locais da lesão podem ser o axônio (diabetes, uremia, agentes tóxicos) ou a bainha de mielina/células de Schwann (leucodistrofias, polineuropatia inflamatória crônica e aguda). Podem ser afetados pequenas fibras mielinizadas, causando perda primária da temperatura e sensação de dor ou fibras grandes, causando defeitos proprioceptivos ou motores. Algumas neuropatias  envolvem primariamente fibras motoras (chumbo, dapsona, tiques, porfiria, síndrome de Guillain-Barré), enquanto outras afetam principalmente a raiz dorsal de gânglios ou fibras sensoriais, produzindo sintomas sensoriais (ganglionite de raiz dorsal, devido ao câncer, lepra, AIDS, diabetes e intoxicação crônica por piridoxina). Ocasionalmente, os nervos cranianos também são envolvidos (Guillain-Barré, diabetes melito, difteria). Conhecer as modalidades particularmente envolvidas, auxilia os médicos a determinar a causa, embora algumas neuropatias permaneçam não diagnosticadas. AIDS sempre deve ser considerada em casos precariamente explicados, ocorrendo em áreas epidêmicas.

Causas

• Distúrbios hereditários (doença de Charcot-Marie-Tooth);
• Doença inflamatórias como os distúrbios do colágeno vascular (poliarterite nodosa, LES, esclerodermia, sarcoidose, e AR)

• Distúrbios sistêmicos metabólicos (Diabetes Melito, Deficiências Alimentares, consumo habitual de Álcool);

• Tumores (Câncer, Linfoma);

Neoplasias malignas podem causar uma polineuropatia secundária a uma gamopatia monoclonal (mieloma múltiplo, linfoma) ou invasão amilóide dos próprios nervos e/ou deficiências nutricionais.

• Quadros infecciosos (AIDS, Hanseníase , Sífilis);

Exposição a compostos tóxicos (chumbo, mercúrio); Os agentes tóxicos geralmente causam uma polineuropatia, mas algumas vezes uma mononeuropatia. Estes incluem emetina, hexobarbital, barbital, clorobutanol, sulfonamidas, fenitoínas, nitrofurantoínas, os alcalóides da vinca, metais pesados, CO, triortocresilfosfato, ortodinitrofenol, muitos solventes e outros tóxicos industriais.

• Medicamentos (antiinfecciosos, anticâncer, anticonvulsivos);

• Trauma é a causa mais comum de lesão localizada em um único nervo. Paralisia devido à pressão usualmente afeta os nervos superficiais (ulnar, radial e peroneal) em proeminências ósseas (p. ex., durante o sono profundo ou anestesia em pessoas caquéticas ou magras e freqüentemente em alcoólatras) ou em canais estreitos (p. ex., em neuropatias compressivas, como a do nervo mediano na síndrome do túnel cárpico). A paralisia devido à pressão pode ser resultante de tumores, hiperosteose óssea, aparelho de gesso, esmagamentos ou posturas prolongadas conduzindo a cãibra (p. ex., em jardinagem).

A estenose foraminal (estreitamento do canal por onde sai o nervo intervertebral ou estenose do canal lombar) pode causas a neuropatia compressiva de um ou mais nervo. A hérnia discal também pode causar a neuropatia. Em geral é aguda e acompanhada por forte dor (ciática, nos membros inferiores ou cervicobraquialgia nos membros superiores).

A atividade muscular violenta ou superextensão forçada de uma articulação pode produzir uma neuropatia focal, como também pequenos traumas repetidos (escultores que seguram pequenas ferramentas mecânicas, ou operador de martelo de ar comprimido, por vibração excessiva). A hemorragia para um nervo e exposição ao frio ou radiação podem causar neuropatias.

                Polineuropatia com doença febril aguda pode ser devido à toxina (difteria) ou a uma reação auto-imune (síndrome de Guillain-Barré); a polineuropatia que algumas vezes acompanha as imunizações também provavelmente é auto-imune.
       
        A deficiência nutricional e distúrbios metabólicos podem resultar em polineuropatia. A deficiência de vitaminas B freqüentemente é uma causa (p. ex., alcoolismo, beribéri, anemia perniciosa, deficiência de piridoxina induzida por isoniazida, síndromes de malabsorção e hiperemese gravídica). Também ocorrem polineuropatia em hipotireoidismo, porfiria, sarcoidose, amiloidose e uremia. O diabetes melito causa várias formas de neuropatia: polineuropatia distal sensorimotor (mais comum), mononeuropatia múltipla e mononeuropatia focal (p. ex., nervos cranianos oculomotores e abducentes).

       Quadro clínico

        Mononeuropatia, única e múltipla, é caracterizada por dor, fraqueza e parestesia na distribuição do nervo afetado. A mononeuropatia múltipla é assimétrica, e todos os nervos afetados podem ser envolvidos desde o início ou progressivamente. O envolvimento extensivo de muitos nervos pode simular uma polineuropatia.

        Neuropatias de compressão e estiramento resultam do compromisso mecânico de um nervo. Paralisia de nervo ulnar freqüentemente é causada por trauma para o nervo no sulco ulnar do cotovelo, devido a apoio repetido no cotovelo ou por crescimento ósseo assimétrico após uma fratura na infância ("paralisia ulnar tardia"). A compressão do nervo ulnar também pode ocorrer no túnel cubital. Há parestesias e deficiências sensoriais no 5º e na metade lateral do 4º dedo, mais fraqueza e atrofia do adutor do polegar abdutor do 5º dedo e músculos interósseos. A paralisia ulnar crônica, grave produz uma deformidade do tipo "mãos em garra". Estudos precisos de condução nervosa identificam o local da lesão. Deve ser aplicado o tratamento conservativo porque o reparo cirúrgico nunca é bem-sucedido. A estenose foraminal ou a hérnia discal em geral produz sintoma monoradicular de uma raiz. As mais freqüentes são as raízes de L5 e S1. O exame da sensibilidade, reflexo e força permite identificar a raiz comprometida.

        A síndrome do túnel cárpico resulta de compressão do nervo mediano na face volar do punho, entre os tendões longitudinais dos músculos do antebraço que flexionam as mãos e o ligamento cárpico superficial transverso. Essa compressão produz parestesia na face radial-palmar da mão, mais dor no punho, na palma, ou algumas vezes proximal à compressão no antebraço e ombro. A dor pode ser mais intensa à noite. A deficiência sensorial na face palmar dos 3 primeiros dígitos e/ou fraqueza e atrofia nos múltiplos controladores da abdução do polegar seguido de aposição. A síndrome é relativamente comum, pode ser uni- ou bilateral e ocorre mais freqüentemente em mulheres. Está particularmente associada com ocupações que requerem a flexão forçada e repetida do punho, e também com acromegalia, mixedema e alterações fluídicas da gravidez. A principal distinção para ser feita é de compressão de raiz de C-6 devido à radiculopatia cervical.
               
        Paralisia de nervo radial ("paralisia do sábado à noite") é causada pela compressão do nervo contra o úmero – p. ex., o braço permanece pendido sobre as costas de uma cadeira durante intoxicação ou sono profundo. Os sintomas incluem fraqueza do punho e extensores dos dedos (punho caído), e ocasionalmente, perda sensorial sobre a face dorsal do 1º músculo dorsal interósseo.

        O local da lesão nervosa pode ser identificado pelo sinal de Tinel, uma parestesia distal na distribuição do nervo que é desencadeada por percussão sobre o local da compressão. Os estudos de condução nervosa e eletromiografia são mais úteis na localização.

        A polineuropatia é relativamente simétrica; sensorial, motora e as fibras vasomotoras freqüentemente estão envolvidas simultaneamente. A forma mais comum de polineuropatias, observadas em doenças metabólicas (p. ex., diabetes melito, insuficiência renal, desnutrição), se desenvolve lentamente, freqüentemente após meses ou anos; usualmente inicia-se com anormalidades sensoriais nas extremidades inferiores. As anormalidades usualmente são mais graves na região distal que proximal. Freqüentemente, há proeminência de sensações vibratórias, deficiências na propriocepção, dor em queimação, torpor, e formigamento periférico. Freqüentemente, a dor piora à noite e pode ser agravada pelo tato da área afetada ou por alterações de temperatura. Em casos graves, pode ser demonstrado sinais objetivos de perda sensorial, tipicamente com distribuição em dedos de luva. O tendão de Aquiles e outros reflexos profundos do tendão estão diminuídos ou ausentes. Podem ser observadas úlceras indolores nos dígitos de Charcot quando a perda sensorial é profunda. A deficiência proprioceptiva ou sensorial pode conduzir a anormalidades de marcha. O envolvimento motor resulta em fraqueza de músculos distais e atrofia.

        O sistema nervoso autônomo pode ser adicionalmente ou seletivamente envolvido, conduzindo a diarréia noturna, incontinência intestinal e vesical, impotência, ou hipotensão postural. Os sintomas vasomotores são variáveis. A pele pode ser mais pálida e seca que o normal ou pode haver excesso de sudorese e/ou descoloração fusca. As alterações tróficas são comuns em casos prolongados e graves; elas consistem de pele lisa e brilhante, de unhas serrilhadas ou escavadas, e osteoporose.

        Não comumente, pode ser observado uma polineuropatia sensorial que inicia com parestesia e dor periférica que apresenta uma progressão central para a perda de todas as formas de sensação. Isso ocorre como um efeito remoto de carcinoma, especialmente broncogênico, após megadose de intoxicação com piridoxina (B6), em amiloidose, hipotireoidismo, mieloma e uremia.

Classificação das Neuropatias Periféricas

Embora o número de etiologias das Neuropatias Periféricas (NP) seja muito grande, sua apresentação clínica é mais limitada. Desse modo, as NP podem ser classificadas de acordo com seis parâmetros principais:

• Velocidade de instalação: aguda (menos de uma semana); subaguda (menos de um mês); crônica (mais de um mês);

• Tipo de fibra nervosa envolvida: motora, sensitiva, autonômica ou mista;

• Tamanho de fibra nervosa envolvida: grossa, fina ou mista;

• Distribuição: proximal, distal, difusa;

• Padrão: mononeuropatia, mononeuropatia múltipla, polineuropatia e polirradiculoneurítico;

• Patologia: degeneração axonal, desmielinização segmentar e mista;

Quanto ao padrão de envolvimento do SNP, devem-se distinguir dois grupos de NP: polineuropatia e mononeuropatia

Polineuropatia

Ocorre quando as doenças causam alteração da função dos nervos periféricos de modo simétrico, distal e bilateral ou polirradiculopatia ou polirradiculoneuropatia se há envolvimento de raízes espinhais ou raízes e troncos dos nervos periféricos;

Existem diversos tipos de polineuropatias:

1. Polineuropatias Axonais Sensoriais e Motoras Agudas (Neuropatias tóxicas), e Crônicas (Diabetes);

2. Polineuropatias Axonais Predominantemente Motoras Agudas (Polineuropatia axonal motora aguda), e Crônicas (Intoxicação por chumbo);

3. Polineuropatias Axonais Sensoriais Agudas (associadas à infecção por HIV) e Crônicas (Deficiência de vitamina E);

4. Polineuropatias Desmielinizantes Predominantemente Motoras Agudas (Difteria) e Motoras e Sensoriais Crônicas (Hanseníase);

A polineuropatia possui muitas causas diferentes, uma infecção, uma reação auto-imune, substâncias tóxica, um câncer, deficiências nutricionais e os distúrbios metabólicos como a deficiência de vitamina B que afeta os nervos periféricos de todo o corpo.

Mononeuropatia

O segundo grupo é denominado de mononeuropatia e compreende lesão focal de um nervo periférico, ou multineuropatias que acometem múltiplos nervos, sendo às vezes chamada de Mononeuropatia Múltipla, Neuropatia Múltipla, ou melhor, ainda de Multineuropatia. É de acometimento assimétrico e irregular, afeta nervos diferentes em cada segmento do corpo e ainda às vezes os mesmos nervos, mas, em fases diferentes de evolução. Em suas fases mais avançadas, quando se apresenta como quadros crônicos confluentes, pode nos confundir, e nos fazer pensar em uma polineuropatia.

Mononeuropatia múltipla usualmente é secundária a distúrbios do colágeno vascular (poliarterite nodosa, LES, esclerodermia, sarcoidose, e AR), doenças metabólicas (diabetes melito), ou doenças infecciosas (doença de Lyme, HIV). Microrganismos podem causar mononeuropatias por invasão direta do nervo (p. ex., lepra).

Diagnóstico

        A neuropatia é um sintoma mais complexo que a própria doença, e a causa deve ser investigada. Podem ser encontrados indícios de um distúrbio sistêmico no exame físico ou na história. Estes incluem erupção cutânea, úlceras cutâneas, fenômeno de Raynaud, perda de peso, febre, linfadenopatia ou lesões em massa.

        Os achados laboratoriais freqüentemente são úteis. O hemograma pode revelar megaloblastos de anemia perniciosa ou hemácias pontilhadas de intoxicação por chumbo. Os testes anormais de função hepática e a fosfatase alcalina pode sugerir uma neoplasia maligna de base. Glicose e creatinina no sangue podem sugerir um diagnóstico de insuficiência renal ou diabetes melito. A urina deve ser checada para porfirinogêneos, porfobilinogêneos e metais pesados.

        Proteínas séricas anormais e imunoeletroforese podem dar suporte a um diagnóstico de neuropatia associada a mieloma múltiplo ou gamopatia monoclonal. Crioglobulinas ou fixações de complemento devem ser checadas da forma adequada. A função tireóide deve ser avaliada, incluindo o hormônio tireóide estimulante, em pacientes com síndrome do túnel cárpico.

        Eletromiografia (EMG) e testes de velocidade de condução nervosa auxiliam a confirmar a neuropatia e a documentar o envolvimento específico do nervo e o tipo predominante de fibra envolvida (sensorial, motora). Lesões desmielinizantes diminuem as conduções nervosas e o bloqueio desmielinizante focal pode ser documentado. Um processo axonal causa atividade espontânea no EMG juntamente com baixa amplitude de respostas evocadas, e velocidades de condução relativamente preservada nos estudos de condução nervosa. Na síndrome do túnel cárpico, a condução lenta atravessa o ligamento cárpico, prolongando a latência do abdutor pollicis brevis ou bloqueando juntamente. A latência sensorial distal é similarmente mais extensa. As latências distais sensoriais e motoras ulnares devem ser normais no mesmo braço. A biópsia muscular, algumas vezes, pode prover o diagnóstico específico (triquinose, sarcoidose, poliarterite). Raramente, são indicadas biópsias de nervos surais.

Prognóstico e tratamento

        O tratamento do distúrbio sistêmico (diabetes, insuficiência renal, mieloma múltiplo ou tumor) pode interromper a progressão e melhorar os sintomas, mas a progressão é lenta. As neuropatias podem requerer injeções de corticosteróides ou descompressão cirúrgica. A fisioterapia pode reduzir a probabilidade ou a gravidade de contraturas.

 FONTE: Neurology/Manual Merck Neuropatia Periférica/Autoimunes.blogspot.com (Site 01/2009) /Vértebra Medicina e Reab/
Atualizado em 30/01/2009